Le principali manifestazioni possono essere l’ipertensione polmonare e la pneumopatia interstiziale. In un numero elevati di pazienti affetti da sclerosi sistemica progressiva si rilevano precocemente evidenze radiologiche di coinvolgimento polmonare sebbene l’evoluzione dei quadri clinici possa variare da soggetto a soggetto. La presenza di disturbi
Il decorso clinico della IPF può evolvere in un quadro di lento deterioramento fisiologico con dispnea ingravescente, o in una rapida progressione di malattia accelerata da episodi di esacerbazione acuta. In questo ultimo caso si denota l’aggravamento dei sintomi, con la riduzione dei parametri respiratori
Le fibrosi polmonari o interstiziopatie polmonari sono suddivisibili in due categorie: Fibrosi polmonari da causa conosciuta Fibrosi polmonari da causa sconosciuta Il gruppo delle fibrosi polmonari più comune di causa sconosciuta è quello della Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF). La IPF è una pneumopatia infiltrante molto
A eziologia sconosciuta o idiopatiche fibrosi polmonare idiopatica (IPF) polmonite interstiziale idiopatica (IIP) polmonte criptogenetica organizzata (BOOP o COP) polmonite interstiziale linfocitaria o primitiva (LIP) A eziologia nota da cause ambientali o occupazionali da cause infettive da reazioni di ipersensibilità da cause iatrogene Associate a
Caratteristica comune a tutte le polmoniti interstiziali è la discrepanza, specie nelle fasi iniziali della malattia, fra quadro radiologico ed obiettività clinica (si parla infatti di polmoniti atipiche). La presentazionee clinica può variare molto per estensione e gravità a seconda degli agenti eziologici coinvolti e
La sarcoidosi è una malattia granulomatosa cronica sistemica con prevalente interessamento polmonare, ad eziologia sconosciuta. La lesione elementare è il granuloma sarcoideo, che non ha mai necrosi caseosa; sono rilevabili alterazioni della risposta immunitaria sia locale che sistemica e della cellularità polmonare. La prevalenza è
Venne descritta per la prima volta da Hamman-Rich come malattia rapidamente progressiva ed infatti l’eponimo è rimasto per anni ad indicare genericamente la malattia. Attualmente si preferisce usare il termine di FPI o alveolite fibrosante criptogenetica riservando l’eponimo alla sola forma rapidamente progressiva. La prevalenza