E’ l’unico caso in cui siano primitivamente colpiti i vasi polmonari. E‘ una patologia molto rara ad eziologia sconosciuta e spesso ad aggregazione famigliare. Si ha un ispessimento diffuso delle arteriole, con ipertrofia della muscolare e proliferazione plessiforme dell’intima, per cui il vaso è di calibro ristretto ed irrigidito. La malattia esordisce con i segni e sintomi del cuore polmonare (in un terzo dei casi è’ presente fenomeno di Raynaud), ma quando viene diagnosticata è già in fase avanzata e la sopravvivenza media dopo la diagnosi si aggira intorno ai 2 anni. La diagnosi è solo di esclusione; in particolare occorre escludere con certezza la presenza di tromboembolie diffuse e ricorrenti. Risultati incostanti si ottengono con i vasodilatatori e le prostaglandine; il trapianto cuore-polmone è l’unico intervento risolutivo.