Deficit di alfa1antitripsina

L’ alfa1antitripsina (α1AT) è una glicoproteina sintetizzata dal fegato. Possiede la proprietà di legarsi avidamente agli enzimi proteolitici, che costituiscono il patrimonio enzimatico di polimorfonucleati e macrofagi, inattivando e limitando in tal modo le conseguenze della loro liberazione nell’ambiente alveolare. Nelle situazioni in cui si osserva un alterato rapporto tra i livelli di proteasi endogene e quelli di antiproteasi, a favore delle prime, viene favorito lo sviluppo del danno enfisematoso. L’abitudine al fumo di sigaretta in questi pazienti può accelerare la degenerazione enfisematosa. È stato osservato infatti come nei soggetti che fumano si verifica una parziale inattivazione dell’α1AT ad opera di agenti ossidanti contenuti nel fumo. L’α1AT presenta un polimorfismo genetico.